Sindrom Sjogren

Important: NU toate problemele menționate vor afecta viața unui pacient diagnosticat cu Sindromul Sjogren.

I. Prezentare pe scurt
II. Clasificare
III. Etiologie
IV. Simptome
V. Diagnosticare
VI. Complicații
VII. Tratament
VIII. Prognostic

I. Prezentare pe scurt

Sindromul Sjogren este o afecțiune sistemică autoimună, care, deși presupune preponderent disfunția și distrucția glandelor exocrine, precum cele salivare și lacrimale, poate afecta întreg organismul¹Sjögren’s Syndrome – niams.nih.gov.

II. Clasificare

Sindromul Sjogren este de două tipuri: primar și secundar.
Sindromul Sjogren primar se consideră că este afecțiunea care apare la persoanele care nu mai sunt diagnosticate cu o altă boală sistemică de natură autoimună²Ask the SSF Staff: Treating Primary vs. Secondary Sjögren’s – info.sjogrens.org.
Sindromul Sjogren secundar apare la persoanele care au o altă boală sistemică autoimună³Other Diseases Linked to Sjögren’s Syndrome – niams.nih.gov, de țesut conjunctiv⁴What is Sjögren’s syndrome – sjogrens.org.
Este posibil însă ca o persoană, după ce a fost diagnosticată cu Sindrom Sjogren primar, să fie diagnosticată și cu o altă boală de țesut conjunctiv, ceea ce ce poate crea dificultăți diagnostice, dar nu schimbă abordarea față de Sindromul Sjogren, deoarece, fie că este primar, fie că este secundar, Sindromul Sjogren poate prezenta aceeași simptomatologie, ridică aproape aceleași probleme⁵Unele studii diferențiază însă anumite riscuri și tendințe evolutive între Sindromul Sjogren primar și cel secundar, dar aceste aspecte nu vor fi detaliate aici. și necesită aceeași abordare medicală față de boală în sine, cu mențiunea că, pentru cazul în care mai există și alte afecțiuni, abordarea terapeutică trebuie să ia în considerare și aceste boli.

III. Etiologie

Boala poate apărea la orice persoană, dar prevalează la acei indivizi care întrunesc anumiți factori de risc:
1. Vârsta:
Persoanele diagnosticate cu Sindrom Sjogren sunt, de regulă, persoane adulte, în vârstă de peste 40 de ani⁶Sjogren’s syndrome – Risk factors – mayoclinic.org. Aceasta este însă vârsta diagnosticului, pentru că primele simptome pot fi mult mai timpurii, având în vedere că boala are o evoluție lentă, pe de o parte și, pe de altă parte, faptul că este diagnosticată destul de greu, fiind necesari până la 3,5 ani pentru diagnosticare⁷About Sjögren – sjogrens.org, potrivit unor aprecieri, iar după altele 6 ani⁸What is Sjögren’s syndrome – sjogrens.org, estimare evident bazată pe condițiile unui sistem medical modern. Boala poate fi diagnosticată frecvent după această vârstă, deoarece atunci ajunge la un grad de evoluție care facilitează diagnosticul, însă forumurile de pacienți exprimă și praguri mai joase de vârstă pentru debutul simptomatologiei.
2. Sexul:
După unele surse, aproximativ 90% dintre persoanele diagnosticate cu această afecțiune sunt femei⁹Statistics about Sjogren’s Syndrome – rightdiagnosis.com, iar după altele, există de 10 ori mai mulți pacienți femei decât bărbați¹⁰Sjögren’s Syndrome – rheumatology.org.
3. Existența unei alte boli de natură autoimună:
Pacienții care au Sindrom Sjogren pot avea, de asemenea, o altă boală de natură autoimună¹¹Sjogren’s syndrome – Risk factors – mayoclinic.org, prevalent sistemică, dar și cu specificitate de organ. Sindromul Sjogren secundar se corelează, cel mai adesea, cu lupus, artrită reumatoidă, polimiozită și sclerodermie¹²Other Diseases Linked to Sjögren’s Syndrome – niams.nih.gov. Potrivit unor estimări, aproximativ jumătate dintre pacienții cu Sindrom Sjogren au artrită reumatoidă sau o altă boală de țesut conjunctiv, precum lupus¹³Sjögren’s Syndrome – rheumatology.org. Persoanele cu Sindrom Sjogren pot suferi însă și de alte afecțiuni autoimune, precum boala celiacă¹⁴Celiac disease and markers of celiac disease latency in patients with primary Sjögren’s syndrome – ncbi.nlm.nih.gov, tiroidită autoimună¹⁵Autoimmune thyroid disease in primary Sjögren’s syndrome – ncbi.nlm.nih.gov, ciroză biliară primitivă¹⁶Sjogren’s Syndrome and Primary Biliary Cirrhosis – medscape.com sau miastenia gravis¹⁷Neurological Manifestations Of Sjögren’s Syndrome – sjogrensworld.org.
4. Factorii genetici:
Unele studii au evidențiat că rudele de gradul I ale pacienților cu Sindrom Sjogren au un risc mai ridicat de a dezvolta boli autoimune, atât din cauza unor factori genetici, cât și a factorilor de mediu¹⁸Contribution of Genetic Factors to Sjögren’s Syndrome and Sjögren’s Syndrome Related Lymphomagenesis – ncbi.nlm.nih.gov. În privința determinării genetice, cercetări recente au permis identificarea mai multor gene responsabile de apariția bolii, în afară de ceea ce fusese stabilit anterior ca având un rol genetic primordial în determinarea afecțiunii¹⁹Sindromul Sjogren este determinat genetic – autoimun.ro.
5. Factorii de mediu:
Dintre factorii de mediu, invocați de specialiști, pot fi menționați diverși viruși (precum virusul Epstein-Barr și Coxsackievirus), hormonii (nivelurile scăzute de estrogen, specifice pentru femei la premenopauză), stresul și expunerea profesională²⁰Contribution of Genetic Factors to Sjögren’s Syndrome and Sjögren’s Syndrome Related Lymphomagenesis – ncbi.nlm.nih.gov.

IV. Simptomatologie

Pacienții cu Sindrom Sjogren experimentează simptome de „uscăciune” la nivelul ochilor și cavității orale, iar aceste senzații neplăcute pot fi extinse și în sfera ORL (gât, nas, urechi), la căile respiratorii, la nivelul pielii și genital (vaginal)²¹Dry Mouth: A Primary Symptom of Sjögren’s – sjogrens.org. Bolnavii pot acuza și alte simptome: dureri articulare și rigiditate, erupții cutanate tranzitorii, febră, dureri abdominale (și alte forme de disconfort corelat problemelor digestive), tuse uscată, dificultăți la înghițire și de vorbire, tulburări cognitive, amorțeală sau furnicături la nivelul extremităților și, mai ales, oboseală accentuată și persistentă²²Questions and Answers about Sjögren’s Syndrome – niams.nih.gov ²³Sjögren’s Syndrome – rheumatology.org ²⁴Sjogren’s syndrome – Symptoms – mayoclinic.org.

V. Diagnosticare

A. Criterii de diagnostic:
În prezent, există două seturi de criterii de diagnosticare: cel al Grupului americano-european de consens, propus în 2002 și cel mai frecvent utilizat pentru diagnosticul Sindromului Sjögren și cel adoptat de către Colegiul American de Reumatologie (ACR), în 2012²⁵Sjogren Syndrome – Background – emedicine.medscape.com.
a. Criteriile Grupului americano-european de consens se bazează pe șase criterii, atât subiective (1 și 2), cât și obiective (3-6)²⁶Ibidem:
1. simptome oculare – xeroză mai mult de 3 luni: senzație de corp străin, necesitatea de a utiliza lacrimi de mai mult de trei ori pe zi;
2. simptome orale – xeroză mai mult de 3 luni: senzație de uscăciune a gurii, glandele salivare umflate în mod repetat, utilizarea frecventă a lichidelor pentru a facilita procesul de deglutiție;
3. testul Schirmer, fără anestezie (≤ 5 mm/5 min) sau timpul de rupere a filmului lacrimal (cu scor van Bijsterveld ≥ 4);
4. rezultate pozitive pentru cel puţin unul dintre următoarele teste salivare:
– sialometrie (flux salivar nestimulat – <1,5 ml în 15 min);
– sialografie parotidiană (cu sialectazie);
– sialoscintigrafie;
5. rezultate pozitive la biopsia glandelor salivare minore, cu scor focus > 1;
6. rezultate pozitive pentru anticorpii anti-SSA/anti Ro sau anti-SSB/anti La.
Pe baza acestor criterii, se stabilește diagnosticul de certitudine pentru Sindromul Sjogren și se realizează, de asemenea, diferențierea între forma primară și secundară de boală, după cum urmează:
– Pentru diagnosticul de Sindrom Sjogren primar, trebuie întrunite cel puțin patru dintre criteriile menționate anterior; în plus, din grila de criterii, trebuie să fie inclus fie numărul 5, fie numărul 6. În cazul în care pacienții nu prezintă simptome sicca, trebuie îndeplinite trei dintre cele patru criterii obiective.
– Diagnosticul de Sindrom Sjogren secundar este pus atunci când mai există o altă boală de țesut conjunctiv și se înregistrează un simptom (sau ambele) de uscăciune, iar dintre criteriile obiective sunt validate cel puțin două dintre cele precizate la punctele 3, 4 și 5.
Aplicarea acestor criterii presupune o sensibilitate²⁷„Sensibilitatea este proporția sau procentul de persoane cu boala B, care au un test anormal sau îndeplinesc criteriile”. (Joop P van de Merwe, PhD MD, Sjogren’S Syndrome – information for patients and professionals, University Medical Center Rotterdam, Departments of Immunology and Internal Medicine, The Netherlands, p.30, valabil la Sjögren’s Syndrome – information for
patients and professionals – painful-bladder.org, accesat la data de 02.03.2017). de 97,2% și o specificitate²⁸„Specificitatea este proporția sau procentul din persoanele fără boală B, care au un test normal sau nu îndeplinesc criteriile”. (Ibidem). de 48,6% pentru diagnosticul de Sindrom Sjogren primar. Pentru Sindromul Sjogren secundar, specificitatea este de 97,2%, iar sensibilitatea – 64,7%²⁹Sjogren Syndrome – Background – emedicine.medscape.com.
b. Potrivit cu normele Colegiului American de Reumatologie, diagnosticul de Sindrom Sjogren se poate formula dacă sunt îndeplinite cel puțin două din următoarele trei criterii³⁰Ibidem:
– rezultate pozitive pentru anticorpii anti-SSA/anti Ro și / sau anti-SSB/anti La sau factor reumatoid pozitiv și titrul de anticorpi antinucleari de cel puțin 1:320;
– scor de colorare oftalmică de cel puțin 3;
– biopsia glandelor salivare accesorii, cu evidențierea sialadenitei limfocitare focale, cu un scor de focalizare de cel puțin 1/4 mm pătrați.
Spre deosebire de criteriile Grupului americano-european de consens, criteriile Colegiului American de Reumatologie iau în considerare doar teste obiective, pe cele trei paliere care sunt considerate reprezentative pentru Sjogren: serologie, dimensiunea orală și forma de manifestare oftalmologică. Aceste criterii au o sensibilitate de 93% și o specificitate de 95%, dar nu permit diferențierea între forma primară și cea secundară de boală³¹Ibidem.
Aceste seturi de criterii au fost adoptate în primul rând pentru studiile de cercetare clinică, dar și pentru a ghida diagnosticarea clinică de către specialiști, în practica lor curentă³²Ibidem. Există specialiști care susțin că aceste seturi pot crea uneori probleme comunității medicale, atât din perspectiva diagnosticării, deoarece nu toți pacienții pot primi diagnosticul de Sindrom Sjogren pe baza ambelor seturi de criterii, cât și pentru cercetarea științifică, din cauza absenței unui set uniform de evaluare. De asemenea, unele voci reclamă că subdiagnosticarea sau diagnosticarea întârziată în Sjogren este determinată de aplicarea incorectă sau prea strictă a acestor criterii, a căror utilitate a fost concepută de primă intenție pentru activitatea de cercetare. Chiar dacă primul set de criterii este considerat mai lax, unii experți apreciază că și această metodă de evaluare și diagnosticare generează dezavantaje pentru până la 60% dintre pacienții care ar putea fi diagnosticați cu Sindrom Sjogren de clinicieni cu experiență. În acest mod, mulți bolnavi reali sunt lăsați în afara diagnosticului și, astfel, a tratamentului necesar, care poate preveni și atenua complicațiile, dar și suferința³³Joop P van de Merwe, PhD MD, Sjogren’S Syndrome – information for patients and professionals, University Medical Center Rotterdam, Departments of Immunology and Internal Medicine, The Netherlands, p. 38, valabil la Sjögren’s Syndrome – information for
patients and professionals – painful-bladder.org, accesat la data de 02.03.2017.. Ambele seturi de criterii postulează biopsia de glande salivare minore ca test obiectiv pentru diagnostic, iar potrivit unor specialiști, acesta este chiar standardul de aur. Rezultatele unor activități de cercetare au adus însă în atenția comunității medicale vulnerabilitatea acestui criteriu, evidențiind biopsii anormale la 15% subiecți sănătoși (cu scoruri focus variind de la 2 la 6) și, mult mai semnificativ, faptul că 18-40% dintre pacienții cu Sjögren au biopsii de glande salivare minore cu rezultat normal. Dilemele au sporit atunci când un examen de fiabilitate inter-evaluatori a scos la iveală diferențe semnificative între rezultatele obținute de medici anatomopatologi diferiți, pe același lot de biopsii³⁴Ibidem, p. 126. Ceea ce înseamnă că pot exista și biopsii fals-pozitive sau biopsii fals-negative, atât din cauza analizei anatomopatologice, cât și din cauze ce țin de conținutul și calitatea probei de analizat³⁵Laboratory evaluation of patients with Sjögren’s syndrome – ncbi.nlm.nih.gov. De aceea, este recomandabilă aplicarea cu flexibilitate a criteriilor indicate și, acolo unde nu sunt suficiente pentru un diagnostic recomandabil pentru activitatea de cercetare, în clinica aplicată, se pot utiliza și diagnosticul diferențial sau alte criterii, dar și experiența pentru a facilita diagnosticarea corectă a pacienților cu Sindrom Sjogren³⁶Joop P van de Merwe, PhD MD, Sjogren’S Syndrome – information for patients and professionals, University Medical Center Rotterdam, Departments of Immunology and Internal Medicine, The Netherlands, p. 30, valabil la Sjögren’s Syndrome – information for
patients and professionals – painful-bladder.org, accesat la data de 02.03.2017.. Pentru diagnosticare corectă, stadializarea și monitorizarea bolii, este nevoie să se facă investigații uneori multiple, preponderent analize de laborator și investigații imagistice, fără a exclude și alte tipuri de investigații necesare, inclusiv histologice³⁷Diagnosis of Sjögren’s Syndrome – hopkinssjogrens.org.

B. Diagnostic diferențial:
Diagnosticul de Sindrom Sjogren se pune cu identificarea altor factori sau afecțiuni care pot implica simptome similare celor luate în considerare pentru diagnosticare (diagnostic diferențial pentru simptomele sicca, dar și pentru manifestările sistemice)³⁸Sjögren’s Syndrome – patient.info ³⁹DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF SICCA SYMPTOMS – flipper.diff.org ⁴⁰Sjogren Syndrome – emedicine.medscape.com:
– lupus eritematos sistemic;
– sclerodermie;
– artrită reumatoidă;
– tuberculoză;
– sindrom sicca non-Sjogren;
– polimiozită;
– pancreatită cronică;
– tumori ale glandelor salivare;
– bulimie;
– iradiere în zona capului și a gâtului;
– limfoame;
– diferite infecții (virusul hepatitei C, oreion, gripă, Eptsein-Barr, Coxsackie A, citomegalovirus, HIV);
– amiloidoză;
– sarcoidoză;
– boli metabolice (diabet zaharat, hiperlipoproteinemie, pancreatită cronică, ciroză hepatică);
– boli endocrine (acromegalie, hipofuncție gonadală, parotidită – recurentă copilăriei);
– Sindrom Stevens-Johnson;
– pemfigoid;
– conjunctivită cronică sau blefarită;
– afectare neuropshiatrică a funcției lacrimale sau a pleoapelor (anxietate, depresie sau boala Alzheimer);
– utilizarea anumitor medicamente (anticolinergice, antihipertensive, parasimpatolitice, psihoterapeutice);
– expunerea la anumite substanțe toxice;
– consecințe ale unor traumatisme;
– niveluri de vitamina A în afara parametrilor normali;
– vârsta (odată cu înaintarea în vârstă, se înregistrează un anumit grad de xeroză).

VI. Complicații

Sindromul Sjogren este corelat cu afectarea glandelor exocrine, preponderent lacrimale și salivare, dar și cu alte afectări de organ, care pot apărea pe parcursul bolii. Complicațiile care pot surveni în această boală, cu simptomatologia aferentă, pot fi⁴¹Aceasta este o listă cu riscuri posibile in Sjogren, unele având o rată ridicată și generalizată de concretizare, precum sicca, altele – o probabilitate mai redusă. Complicațiile menționate nu vor apărea, toate, la același pacient. Dar, dacă un pacient suspectează o anumită complicație a bolii, este indicat să discute acest lucru cu medicul său curant, fără a transforma, însă, în mentalul său, această listă de potențialități în realități, în afara confirmării unui specialist.:
1. Stomatologice:
Deficitul de salivă poate genera carii dentare, cu localizare uneori atipică (pe linia gingivală), infecții orale, gingivite și parodontoze, cu riscul pierderii premature a unor dinți⁴²Sjogren’s syndrome – mayoclinic.org ⁴³Oral manifestations of Sjögren’s syndrome – ncbi.nlm.nih.gov, alterarea gustului⁴⁴Sjögren’s Syndrome – my.clevelandclinic.org, precum și inflamări ale glandelor salivare⁴⁵Sjögren’s Syndrome – rheumatology.org.
2. Oftalmologice:
Pacienții cu Sindrom Sjogren acuză frecvent senzația de ochi uscați, usturimi și prurit la nivel ocular, sensibilitate la lumină și chiar vedere încețoșată, mai ales nocturnă. Din cauza deficitului lacrimal, bolnavii pot dezvolta inflamații și infecții oculare (cheratită, conjunctivită, uveită, sclerită și episclerită, inflamație orbitală), dar și ulcere corneene sau chiar perforații. Sindromul Sjogren poate determina însă și alte complicații, cum ar fi vasculita retiniană sau nevrita optică⁴⁶Sjogren’s syndrome – Complications – mayoclinic.org ⁴⁷Sjogren’s syndrome – Symptoms – mayoclinic.org ⁴⁸Pulmonary manifestations of Sjögren’s syndrome – err.ersjournals.com.
3. ORL:
În Sindromul Sjogren, apare uscăciunea mucoaselor, posibil și în nas, gât, urechi, sinusuri, cu iritații, risc de infectare și sângerare. Ca manifestări ORL, mai pot fi menționate dificultățile la mestecat și înghițire, precum și tulburările de auz și de vorbire, care nu se corelează însă doar cu uscăciunea epitelială, ci și cu afectări neurologice⁴⁹What is Sjögren’s syndrome? – sjogrens.org ⁵⁰What is Sjogren’s Syndrome? – sjogrensnewzealand.co.nz ⁵¹Sjögren’s syndrome: an autoimmune disorder with otolaryngological involvement – ncbi.nlm.nih.gov.
4. Gastroenterologice:
În Sjogren, pacienții pot experimenta diverse probleme gastroenterologice: dificultăți de înghițire, esofagită, gastrită atrofică, ulcer gastric, gastropareză și stază gastrică, dispepsie funcțională, diverse sensibilități și intoleranțe alimentare, colită, sindromul intestinului iritabil, diverticulită⁵²Gastrointestinal disorders – painful-bladder.org. Deși rar, Sindromul Sjogren poate determina pancreatită și/sau insuficiență pancreatică exocrină. Boala poate fi însoțită și de afectare hepatică, prin ciroză biliară primitivă, hepatită autoimună, boli de ficat gras nonalcoolic⁵³Gastrointestinal and hepatic manifestations of Sjogren syndrome – ncbi.nlm.nih.gov. La pacienții cu gastrită, infecția cu Helicobacter pylori trebuie investigată, din cauza asocierii sale cu limfoame gastrice⁵⁴Sjogren Syndrome Clinical Presentation – emedicine.medscape.com.
5. Pneumologice:
În Sjogren, plămânii sunt implicați cel mai des prin: bronșite, boala pulmonară interstițială, hipertensiune pulmonară, amiloidoză, boli pulmonare chistice, limfom MALT⁵⁵Pulmonary Manifestations and Sjogren’s Pulmonary Clinics – info.sjogrens.org. Afectarea pulmonară poate fi diversă, în funcție de evoluția bolii și de criteriile de diagnosticare. Astfel, specialiștii apreciază că anumite forme de manifestări pulmonare pot fi specifice pentru forma primară de boală, iar altele prevalează la cea secundară⁵⁶Pulmonary Complications of Sjogren’s Syndrome – journals.lww.com.
6. Renale:
Renal și urologic, Sjogren poate ridica provocări prin complicații precum: nefrită tubulointerstițială, cistită interstițială, litiază renală, glomerulonefrită, vasculită, acidoză tubulară renală distală⁵⁷Pulmonary manifestations of Sjögren’s syndrome – err.ersjournals.com.

7. Dermatologice:
Sindromul Sjogren poate aduce modificări cutanate prin: xeroză (la peste jumătate dintre pacienți, în majoritatea cazurilor cu prurit), hipohidroză, erupții cutanate, foliculită atipică, alopecie difuză, eritem inelar, eritem nodos, livedo reticularis, vitiligo și fenomenul Raynaud. Potrivit specialiștilor, pot să apară în cadrul bolii autoimune și purpura sau vasculita leucocitoclazică, uneori mimând urticarie⁵⁸Sjögren syndrome – dermnetnz.org ⁵⁹Pulmonary manifestations of Sjögren’s syndrome – err.ersjournals.com. Cercetătorii consideră că, deși manifestările dermatologice ale bolii pot fi mai puțin supărătoare (în anumite stadii și forme forme de manifestare) decât simptomele sicca, totuși, acestea trebuie luate în considerare, deoarece au o foarte mare importanță clinică și de prognostic, unele manifestări dermatologice oferind informații decisive pentru evoluții către complicații precum vasculita multisistemică sau limfomul non-Hodgkin⁶⁰Dermatologic Manifestations of Sjogren Syndrome – researchgate.net.
8. Hematologice:
Hematologic, Sindromul Sjögren poate duce la: hipergammaglobulinemie policlonală, cu posibilă evoluție spre gammapatie oligoclonală sau monoclonală; crioglobulinemie (preponderent de tip 2 și 3), având ca efect vasculita, în cea mai mare parte cutanată, dar și cu implicarea unor organe interne sau a nervilor periferici. Limfadenopatia este frecventă, uneori asociată cu citopenii autoimune. Dar cea mai gravă complicație hematologică este limfomul, cu o frecvență de 6-44 de ori mai mare decât la populația generală⁶¹Ibidem.
9. Cardiologice:
Problemele cardiace nu sunt frecvente, mai ales în forme grave, la pacienții cu Sindrom Sjogren, raportat la pacienții cu alte afecțiuni autoimune sistemice. Implicarea cardiacă nu este însă exclusă în Sjogren, iar cele mai des întâlnite riscuri cardiace constau în afectarea pericardului și disfuncții diastolice⁶²Cardiac involvement in systemic inflammatory diseases – academic.oup.com, cu mențiunea că pot apărea și accidente cardiovasculare, mai ales în primul an de la diagnosticare⁶³Sjögren’s Syndrome Increases Risk For Stroke And Heart Attack Within First Year Of Diagnosis – medicaldaily.com.
10. Neuropsihiatrice:
Sindromul Sjogren poate determina modificări neurologice, prin afectarea sistemului nervos central (creierul și/sau măduva spinării)⁶⁴Neurological Manifestations Of Sjögren’s Syndrome – sjogrensworld.org ⁶⁵Neurological Disorders in Primary Sjögren’s Syndrome – hindawi.com și/sau a celui periferic, prin miozite și neuropatii⁶⁶Neurological Manifestations Of Sjögren’s Syndrome – sjogrensworld.org. Modificările neuropsihologice sunt de natură cognitivă și/sau afectivă⁶⁷Ibidem ⁶⁸Neurological Disorders in Primary Sjögren’s Syndrome – hindawi.com. Despre acest tip de afectări, vom prezenta un articol mai pe larg, în secțiunea dedicată Sidrom Sjogren.
11. Musculoscheletale:
Investigațiile imagistice au evidențiat că în Sindromul Sjogren primar există afectare musculoscheletală poliarticulară, bilaterală și simetrică. Sinovita este cel mai frecvent întâlnită, cu implicarea preponderent a articulațiilor metacarpofalangiene, încheieturi și genunchi, dar sunt posibile și eroziuni osoase, potrivit unor specialiști⁶⁹Joint Involvement in Primary Sjögren’s Syndrome: An Ultrasound “Target Area Approach to Arthritis” – hindawi.com. În general, artrita este mai puțin frecventă la pacienții cu Sindrom Sjogren primar, decât la cei cu LES. Artralgiile, cu sau fără artrită, apar la 40-75% dintre pacienți. Artralgiile, rigiditatea matinală și artrita intermitentă apar frecvent, dar poliartrita cronică – nu, iar când apare este non-erozivă și non-deformantă⁷⁰Guillermo J. Pons-Estel, Bernardo A. Pons-Estel and Graciela S. Alarcon, Musculoskeletal involvement, în Manuel Ramos-Casals, John H Stone, Haralampos M. Moutsopoulos – Editors, Sjogren’s Syndrome. Diagnosis and therapeutics, London, Springer, 2012, p. 150.
12. Ginecologice:
Deși ignorată sau minimalizată, componenta ginecologică a bolii are un impact destul de mare asupra pacienților femei, prin uscăciune și atrofie vaginală, îngustarea introitusului vaginal, infecții vaginale și reacții localizate la diferite produse de igienă sau lubrifianți. Problemele menționate pot genera senzații de prurit, arsuri și afecta viața sexuală prin dispareunie⁷¹Sjögren’s Syndrome Center – Gynecologic Problems – hopkinssjogrens.org.

VII. Tratament

Sindromul Sjogren nu are un tratament care să asigure vindecarea bolii, ci doar managementul acesteia, astfel încât simptomele să poată fi controlate și complicațiile prevenite sau remise. În principal, tratamentele pentru Sjogren vizează⁷²Sjogren’s syndrome – Treatments and drugs – mayoclinic.org ⁷³Sjögren’s Syndrome Center – Treatment of Sjogren’s Syndrome – hopkinssjogrens.org:
– simptomele sicca (prin utilizarea unor produse cu uz local sau a unor medicamente care să crească secrețiile cu deficit);
– alte manifestări ale bolii (de exemplu artrita, prin antiinflamatoare nesteroidiene);
– manifestările sistemice, prin antipaludice (precum hidroxicloroquina sau medicamente care au efect supresor asupra sistemului imunitar);
– medicină complementară.
În anumite cazuri, poate fi nevoie și de alte tipuri de intervenții, precum cele stomatologice sau chiar de intervenții chirugicale.
Complicațiile pot fi diverse în Sjogren, de aceea acestea trebuie identificate pentru fiecare pacient în parte, urmând ca tratamentul să fie particularizat și stabilit, atunci când este nevoie, prin colaborarea mai multor medici, în cadrul unei echipe pluridisciplinare. Astfel, dacă există o manifestare gastrică, tratamentul de specialitate va fi administrat de gastroenterolog în colaborare cu medicul specialist care monitorizează cazul în complexitatea sa, astfel încât tratamentul pentru manifestarea specifică să fie potrivită cu tipul și stadiul de afectare gastroenterologică, dar luând în considerare și profilul medical general al pacientului, precum și celelalte afecțiuni/complicații și tratamente urmate.
Abordarea profilactică și terapeutică în Sindromul Sjogren presupune și măsuri de auto-îngrijire, recomandările medicale fiind îndreptate în primul rând către asigurarea unui mediu ambiant care să nu exacerbeze simptomatologia sicca și pe corectarea efectelor acestei simptomatologii. Măsurile vizează remedii pentru problemele:
– oftalmologice: lacrimi și lubrifianți;
– orale: salivă artificială, medicamente de stimulare a producției de salivă, utilizarea produselor și serviciilor de igienă dentară, măsuri dietetice;
– dermatologice: utilizarea de produse dermatologice hidratante și de protecție solară;
– ginecologice: produse conform recomandărilor medicale, în funcție de problemele apărute;
– din sfera ORL: produse de umectare și igienă, evitarea odorizantelor chimice, utilizarea umidificatoarelor, consum suficient de lichide;
– neuropsihice: programare a activităților corespunzător posibilităților fizice, evitarea stresului, o agendă care să permită odihna nocturnă (cu respectarea ritmului circadian), mișcare (preferabil în aer liber, dar evitând factorii climatici care pot afecta pacientul – de ex., expunere la soare sau la temperaturi scăzute), o dietă sănătoasă, evitarea alcoolului și fumatului, precum și a altor produse care conțin substanțe neurostimulatoare, precum cafeina;
– musculoscheletale: mișcare, potrivit recomandărilor medicale, utilizarea unor produse de ameliorare a disconfortului și durerilor;
– digestive: respectarea programului de masă și a dietei recomandate;
– alte complicații: potrivit recomandărilor medicilor pentru Sindromul Sjogren, în general, sau pentru implicațiile particulare, în special.

VIII. Prognostic

Sindromul Sjogren nu are un curs predictibil, având în vedere că boala poate înregistra faze de platou, remisie sau agravare. Unii pacienți prezintă doar simptome sicca, în timp ce la alții manifestările sistemice pot fi semnificative, cu implicarea unor organe vitale. Chiar și pentru cei care acuză doar probleme sicca, manifestările și implicațiile pot fi diverse, de la forme ușor de tratat, la forme care implică disconfort și probleme permanente, precum vedere încețoșată, disconfort ocular constant, infecții recurente ale gurii, glande parotide mărite, răgușeală și dificultăți la înghițire. În general, pacienții cu Sindrom Sjogren prezintă un grad accentuat de oboseală, iar la cei care au și implicare osteoarticulară, cu dureri pregnante și posibil imobilitate, calitatea vieții este, uneori, grav afectată. Boala nu este, în general, amenințătoare de viață, are un curs benign, dar, în cazuri rare, pot apărea și complicații maligne⁷⁴Prognosis of Sjogren’s Syndrome – rightdiagnosis.com. Simptome neplăcute și complicații pot apărea atât din cauza bolii în sine, cât și din cauza medicației administrate. Totuși, în comparație cu alte boli autoimune sistemice (printre care lupus, artrita reumatoida și sclerodermia), Sindromul Sjogren are o rată de mortalitate mai scăzută⁷⁵Diagnosis and Management of Sjögren Syndrome – aafp.org.
Complicația cea mai gravă, asociată în general cu Sindromul Sjogren primar, este dezvoltarea unei boli limfoproliferative, cu precădere limfom non-Hodgkin. Riscul la pacienții cu Sindrom Sjogren primar este de 40 de ori mai mare decât la populația generală⁷⁶Ibidem. Deficitul de vitamina D este mai frecvent la pacienții cu Sindrom Sjogren, iar complicațiile, cum ar fi neuropatia și limfomul, sunt riscuri cu o probabilitate mai mare de concretizare la pacienții cu deficit de vitamina D⁷⁷Sjögren’s Syndrome – patient.info. De asemenea, dintre pacienții cu această boală, riscul pentru limfom și mortalitate este mai ridicat la cei care, la momentul diagnosticării, au înregistrat un nivel scăzut pentru complementul C3 sau pentru complementul C4. Specialiștii recomandă creșterea gradului de alertă pentru pacienții cu Sindrom Sjogren, în cazul care se constată: glande parotide mărite, limfadenopatie regională sau generală, hepatosplenomegalie, infiltrate pulmonare, vasculită și hipergamaglobulinemie⁷⁸Diagnosis and Management of Sjögren Syndrome – aafp.org.

• 1
  Sjögren’s Syndrome – niams.nih.gov
• 2
  Ask the SSF Staff: Treating Primary vs. Secondary Sjögren’s – info.sjogrens.org
• 3
  Other Diseases Linked to Sjögren’s Syndrome – niams.nih.gov
• 4
  What is Sjögren’s syndrome – sjogrens.org
• 5
  Unele studii diferențiază însă anumite riscuri și tendințe evolutive între Sindromul Sjogren primar și cel secundar, dar aceste aspecte nu vor fi detaliate aici.
• 6
  Sjogren’s syndrome – Risk factors – mayoclinic.org
• 7
  About Sjögren – sjogrens.org
• 8
  What is Sjögren’s syndrome – sjogrens.org
• 9
  Statistics about Sjogren’s Syndrome – rightdiagnosis.com
• 10
  Sjögren’s Syndrome – rheumatology.org
• 11
  Sjogren’s syndrome – Risk factors – mayoclinic.org
• 12
  Other Diseases Linked to Sjögren’s Syndrome – niams.nih.gov
• 13
  Sjögren’s Syndrome – rheumatology.org
• 14
  Celiac disease and markers of celiac disease latency in patients with primary Sjögren’s syndrome – ncbi.nlm.nih.gov
• 15
  Autoimmune thyroid disease in primary Sjögren’s syndrome – ncbi.nlm.nih.gov
• 16
  Sjogren’s Syndrome and Primary Biliary Cirrhosis – medscape.com
• 17
  Neurological Manifestations Of Sjögren’s Syndrome – sjogrensworld.org
• 18
  Contribution of Genetic Factors to Sjögren’s Syndrome and Sjögren’s Syndrome Related Lymphomagenesis – ncbi.nlm.nih.gov
• 19
  Sindromul Sjogren este determinat genetic – autoimun.ro
• 20
  Contribution of Genetic Factors to Sjögren’s Syndrome and Sjögren’s Syndrome Related Lymphomagenesis – ncbi.nlm.nih.gov
• 21
  Dry Mouth: A Primary Symptom of Sjögren’s – sjogrens.org
• 22
  Questions and Answers about Sjögren’s Syndrome – niams.nih.gov
• 23
  Sjögren’s Syndrome – rheumatology.org
• 24
  Sjogren’s syndrome – Symptoms – mayoclinic.org
• 25
  Sjogren Syndrome – Background – emedicine.medscape.com
• 26
  Ibidem
• 27
  „Sensibilitatea este proporția sau procentul de persoane cu boala B, care au un test anormal sau îndeplinesc criteriile”. (Joop P van de Merwe, PhD MD, Sjogren’S Syndrome – information for patients and professionals, University Medical Center Rotterdam, Departments of Immunology and Internal Medicine, The Netherlands, p.30, valabil la Sjögren’s Syndrome – information for
  patients and professionals – painful-bladder.org, accesat la data de 02.03.2017).
• 28
  „Specificitatea este proporția sau procentul din persoanele fără boală B, care au un test normal sau nu îndeplinesc criteriile”. (Ibidem).
• 29
  Sjogren Syndrome – Background – emedicine.medscape.com
• 30
  Ibidem
• 31
  Ibidem
• 32
  Ibidem
• 33
  Joop P van de Merwe, PhD MD, Sjogren’S Syndrome – information for patients and professionals, University Medical Center Rotterdam, Departments of Immunology and Internal Medicine, The Netherlands, p. 38, valabil la Sjögren’s Syndrome – information for
  patients and professionals – painful-bladder.org, accesat la data de 02.03.2017.
• 34
  Ibidem, p. 126
• 35
  Laboratory evaluation of patients with Sjögren’s syndrome – ncbi.nlm.nih.gov
• 36
  Joop P van de Merwe, PhD MD, Sjogren’S Syndrome – information for patients and professionals, University Medical Center Rotterdam, Departments of Immunology and Internal Medicine, The Netherlands, p. 30, valabil la Sjögren’s Syndrome – information for
  patients and professionals – painful-bladder.org, accesat la data de 02.03.2017.
• 37
  Diagnosis of Sjögren’s Syndrome – hopkinssjogrens.org
• 38
  Sjögren’s Syndrome – patient.info
• 39
  DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF SICCA SYMPTOMS – flipper.diff.org
• 40
  Sjogren Syndrome – emedicine.medscape.com
• 41
  Aceasta este o listă cu riscuri posibile in Sjogren, unele având o rată ridicată și generalizată de concretizare, precum sicca, altele – o probabilitate mai redusă. Complicațiile menționate nu vor apărea, toate, la același pacient. Dar, dacă un pacient suspectează o anumită complicație a bolii, este indicat să discute acest lucru cu medicul său curant, fără a transforma, însă, în mentalul său, această listă de potențialități în realități, în afara confirmării unui specialist.
• 42
  Sjogren’s syndrome – mayoclinic.org
• 43
  Oral manifestations of Sjögren’s syndrome – ncbi.nlm.nih.gov
• 44
  Sjögren’s Syndrome – my.clevelandclinic.org
• 45
  Sjögren’s Syndrome – rheumatology.org
• 46
  Sjogren’s syndrome – Complications – mayoclinic.org
• 47
  Sjogren’s syndrome – Symptoms – mayoclinic.org
• 48
  Pulmonary manifestations of Sjögren’s syndrome – err.ersjournals.com
• 49
  What is Sjögren’s syndrome? – sjogrens.org
• 50
  What is Sjogren’s Syndrome? – sjogrensnewzealand.co.nz
• 51
  Sjögren’s syndrome: an autoimmune disorder with otolaryngological involvement – ncbi.nlm.nih.gov
• 52
  Gastrointestinal disorders – painful-bladder.org
• 53
  Gastrointestinal and hepatic manifestations of Sjogren syndrome – ncbi.nlm.nih.gov
• 54
  Sjogren Syndrome Clinical Presentation – emedicine.medscape.com
• 55
  Pulmonary Manifestations and Sjogren’s Pulmonary Clinics – info.sjogrens.org
• 56
  Pulmonary Complications of Sjogren’s Syndrome – journals.lww.com
• 57
  Pulmonary manifestations of Sjögren’s syndrome – err.ersjournals.com
• 58
  Sjögren syndrome – dermnetnz.org
• 59
  Pulmonary manifestations of Sjögren’s syndrome – err.ersjournals.com
• 60
  Dermatologic Manifestations of Sjogren Syndrome – researchgate.net
• 61
  Ibidem
• 62
  Cardiac involvement in systemic inflammatory diseases – academic.oup.com
• 63
  Sjögren’s Syndrome Increases Risk For Stroke And Heart Attack Within First Year Of Diagnosis – medicaldaily.com
• 64
  Neurological Manifestations Of Sjögren’s Syndrome – sjogrensworld.org
• 65
  Neurological Disorders in Primary Sjögren’s Syndrome – hindawi.com
• 66
  Neurological Manifestations Of Sjögren’s Syndrome – sjogrensworld.org
• 67
  Ibidem
• 68
  Neurological Disorders in Primary Sjögren’s Syndrome – hindawi.com
• 69
  Joint Involvement in Primary Sjögren’s Syndrome: An Ultrasound “Target Area Approach to Arthritis” – hindawi.com
• 70
  Guillermo J. Pons-Estel, Bernardo A. Pons-Estel and Graciela S. Alarcon, Musculoskeletal involvement, în Manuel Ramos-Casals, John H Stone, Haralampos M. Moutsopoulos – Editors, Sjogren’s Syndrome. Diagnosis and therapeutics, London, Springer, 2012, p. 150
• 71
  Sjögren’s Syndrome Center – Gynecologic Problems – hopkinssjogrens.org
• 72
  Sjogren’s syndrome – Treatments and drugs – mayoclinic.org
• 73
  Sjögren’s Syndrome Center – Treatment of Sjogren’s Syndrome – hopkinssjogrens.org
• 74
  Prognosis of Sjogren’s Syndrome – rightdiagnosis.com
• 75
  Diagnosis and Management of Sjögren Syndrome – aafp.org
• 76
  Ibidem
• 77
  Sjögren’s Syndrome – patient.info
• 78
  Diagnosis and Management of Sjögren Syndrome – aafp.org